指日，甘肃省卫生强健委、省医保局、省市集囚禁局、省药品监视经管局、省大家资源往还核心五部分联络印发《合于进一步做好全省苯丙酮尿症患者医疗救治及医保报销等职业的合照》（甘卫妇幼函〔2024〕139号）。6月12日，甘肃省大家资源往还核心印发了《合于发展苯丙酮尿症额表食物商洽挂网采购的布告》半岛综合APP，将适宜请求的苯丙氨酸配方粉、养分粉、低卵白米及其成品、低卵白面粉及其成品等苯丙酮尿症额表医疗食物纳入我省药品采购平台半岛综合APP食品。

　　苯丙酮尿症（PKU）是因为苯丙氨酸羟化酶缺乏而导致的遗传性氨基酸代谢缺陷导致的罕见疾病半岛综合APP。因为患者体内不行把食品卵白质中的苯丙氨酸转化为酪氨酸，苯丙氨酸及其酮酸正在其体内蓄积会毁伤大脑及神经体例发育，告急影响智力发育。正在寻凡人眼里养分丰饶的食品，如米饭、牛奶、鸡蛋、鱼等含有较高的苯丙氨酸，却会损害PKU孩子大脑。该病苛重临床特点为智力低下、心灵神经症状、湿疹、皮肤抓痕症及色素脱失和鼠气息等，医疗伎俩特异，且需终生医疗。

　　走运的是，苯丙酮尿症又是极少数可医疗的天资性代谢病，通过更生儿筛查，早出现、早职掌，并举办苛峻的饮食干涉，PKU患儿可能像寻常孩子雷同强健发展。但这些“难食尘寰烟火”的孩子终生只可凭借无（低）苯丙氨酸配方粉、人为合成的特造米面，以及局部蔬菜生果来获取发展的养分和能量食品。

　　将该病特医食物纳入我省药品采购平台，参照药品举办经管食品，将极大地容易患者就近就便接收医疗和范例化的随访经管，同时，实在减轻患者家庭看病就医负责。

　　据悉，此次挂网采购由省医保局会同省大家资源往还核心、省卫生强健委、省市集囚禁局、省药品监视经管局等部分结构专家举办商洽，确定产物及挂网参考价值，邀请局部患者或患者宅眷代表举动社会监视员举办现场监视食品。定点医疗机构通过我省药品和医用耗材招采经管子体例自行议价或跟单采购，本质成交价值不得高于挂网参考价值。苯丙酮尿症额表食物参照药品经管相干原则举办经管，应承进入甘肃省妇幼保健院（甘肃省核心病院）等我省16家苯丙酮尿症定点医疗机构药品经管体例，正在药房独自创立专柜或专区存放，采用零加成发售，并出具医疗收费单据（阐明苯丙酮尿症额表食物）。（新甘肃·逐日甘肃网记者赵炯雲 见习记者吴承启）

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